Обмен нуклеотидов и его нарушения

Наконец, синтез АМФ из ИМФ стимулируется ГТФ, поскольку ГТФ является источником энергии для синтеза. В свою очередь, АТФ стимулирует синтез ГМФ из ИМФ по той же самой причиной. Наличие этого регуляторного механизма позволяет сбалансировать объемы синтеза адениловых и гуаниловых нуклеотидов в клетке.

Регуляция синтеза дезоксирибонуклеотидов обеспечивает скоординированный в количественном отношении синтез различных дезоксинуклеотидов, необходимых для последующей сборки дезоксиполинуклеотидных цепей ДНК. Важнейшую роль в этой регуляции играет фермент рибонуклеозиддифосфатредуктаза. Этот фермент имеет два типа аллостерических участков: один из них регулирует общую активность фермента, а другой - субстратную специфичность. Общая каталитическая активность снижается при связывании в первом центре дАТФ, последний, служит сигналом об избытке дезоксинуклеотидов в клетке. Связывание различных дНуДФ ил дНуТФ в аллостерических участках второго типа позволяет ферменту более или менее избирательно нарабатывать недостающие в данный момент в клетке те или иные дезоксирибонуклеозиддифосфаты

Пиримидиновые нуклеотиды не имеют специфических конечных продуктов обмена, видимо, поэтому при состояниях, характеризующихся избыточным синтезом пиримидинов, как правило, нет выраженных клинических признаков. При торможении синтеза дезокситимидиловой кислоты, обусловленном недостатком в организме фолиевой кислоты или кобаламина, идет одновременно и нарушение синтеза пуриновых нуклеотидов, что проявляется в виде нарушения синтеза нуклеиновых кислот с развитием той или иной формы анемии.

Наиболее известным вариантом нарушения синтеза пиримидинов является оротатацидурурия - повышенное выделение с мочой продукта неполного синтеза пиримидинов - оротовой кислоты. Оротатацидурия чаще всего является следствием генетически обусловленного нарушения синтеза двух ферментов: оротат-фосфорибозилтрансферазы и оротидилатдекарбоксилазы. Синтезируемая оротовая кислота не используется в клетках и накапливается в органах и тканях, она в повышенных количествах выделяется с мочой.

Для детей с этой патологией характерны отставание в развитии, мегалобластическая анемия и "оранжевая кристаллоурия", последняя обусловлена образованием в моче кристаллов оротовой кислоты, имеющих оранжевый цвет. Для лечения таких детей используется уридин который, достаточно хорошо усваиваивается организмом, однако уридин становится еще одним незаменимым компонентом пищи.

Наиболее известным заболеванием, тесно связанным с нарушением обмена пуриновых нуклеотидов, является подагра. У больных с этой патологией наблюдается повышенное содержание мочевой кислоты в крови и тканях, а также избыточное количество уратов в моче. В норме концентрация мочевой кислоты в крови и других биологических жидкостях достаточно близка к насыщающей. Поэтому повышение ее содержания в биологических жидкостях приводит к появлению в них кристаллов мочевой кислоты. Если кристаллы появляются в суставной жидкости, развивается подагрические артриты. Выпадение кристаллов мочевой кислоты непосредственно в ткани вызывает асептическое воспаление с последующим инкапсулированием образовавшихся кристаллов и формированием подагрических узелков. Наиболее тяжелым проявлением этого заболевания является подагрическая нефропатия с нарушением функции почек.

При снижении активности гипоксантин - гуанин фосфорибозилтрансферазы в клетках снижается уровень повторного использования образующихся в них гипоксантина и гуанина за счет торможения "синтеза сбережения".

Возникает нехватка пуриновых нуклеотидов, которая компенсируется активацией синтеза пуринов, что в конечном итоге ведет к повышенному образованию пуринов в организме и, соответственно, к повышения содержания мочевой кислоты в организме.

При полном отсутствии в клетках гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы развивается болезнь Леш-Нихана, для которой характерны высокий уровень гиперурикемии, камни в мочевыводящих путях, корковый паралич, судороги и крайне агрессивное поведение.

Гиперурикемия может также встречаться при воздействии на человека ионизирующей радиации. В этом случае гиперурикемия является отражением интенсификации распада нуклеиновых кислот в облученных органах и тканях.

Таким образом, в школьном курсе биологии формируется понятие «Обмен веществ» - как единый процесс, осуществляющийся на уровне целостного организма, он складывается из метаболических процессов, происходящих в каждой отдельной клетке. Сутью метаболизма является все многообразие превращений веществ в организме, которые происходят либо с затратой, либо с освобождением энергии. Поэтому общий процесс метаболизма имеет две стороны, неразрывно связанные между собой:

Основные этапы обмена веществ у детей с момента рождения до формирования взрослого организма имеет ряд своих особенностей. При этом меняются количественные характеристики, происходит качественная перестройка обменных процессов. У детей, в отличие от взрослых, значительная часть энергии расходуется на рост и пластические процессы, которые наиболее велики у новорожденных и детей раннего возраста.

Познавательно о обучении:

Игры на знакомство, снятие напряжения, создания благоприятной атмосферы
"Твое имя" Каждому участнику по кругу предлагается назвать свое имя, рассказать, почему его так назвали, нравится ли свое имя, как зовут в школе, дома, как хотелось, чтобы называли. Обычно мы не задумываемся о том, что связано с нашими именами. Всегда интересно узнать что-то новенькое о н ...

Значение педагогических инноваций в системе профессионального образования
Термины «инновация», «инновационный процесс» и т. п. в педагогической литературе еще сравнительно недавно практически не встречались. Однако в последние годы ситуация существенно изменилась, эти термины уже широко используются и в педагогике, что несомненно является следствием объективных процессов ...

Предмет, содержание, задачи и методы эстетического воспитания
Педагогика определяет эстетическое воспитание как развитие способности воспринимать, чувствовать, понимать прекрасное в жизни и в искусстве, как воспитание стремления самому участвовать в преобразовании окружающего мира по законам красоты, как приобщение к художественной деятельности и развитие тво ...